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自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

基本信息

推荐科室：小儿内科、中医儿科

疾病简介

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，而使自身红细胞破坏产生的溶血，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。本病在小儿时期并不少见，其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿，男性略多于女性。

病因

本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等)，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。

症状

1.一般症状：有溶血性疾病的一般症状，发作时出现突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。
2.临床症状：①起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。②多数表现为渐起贫血。③黄疸、肝脾肿大。④继发者常有原发疾病的表现。⑤冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。⑥血小板减少则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。

检查

1、实验室检查：
1.周围血象：显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现，有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿血浆中结合珠蛋白消失，血红素减少，出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。
2.骨髓：巨核细胞增多，红细胞系统增生显著。
3. 血清胆红素：增高
4. 尿：溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或含铁血黄素颗粒，尿胆原增多，溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。
5. 血常规：一般就诊时血红蛋白已有中重度减低，MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高，但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变，如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。

诊断与鉴别

临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。
1、自身免疫性溶血性贫血与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别：出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，神经系统症状明显，与Evans综合征不同。
2、自身免疫性溶血性贫血与溶血性尿毒综合征相鉴别：也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，与Evans综合征不同。
3、温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，Coomb'S试验阴性等特征。
4、阵发性冷性血红蛋白尿(PNH)
(l)与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的鉴别：阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。
(2)与冷凝集素病的鉴别：其主要表现为血管内血液冷凝产生的“手足发绀症”。典型的病史是患者在冬季长时间滞留于室外冷空气中后，其暴露部位如鼻尖、耳轮、面颊、口唇及指趾部皮肤出现发绀以至灰白，可有麻木感、刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。但暖后皮肤至灰白转发绀而变红恢复。两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性;阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。
(3)与行军性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。
6、遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。起病年龄和病情轻重差异很大，从无症状到危及生命的贫血。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。
7、阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
8、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

治疗

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西医治疗
本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。
根据具体病因采取治疗可分为以下两种：
1.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，应寻找潜在疾病,治疗原发病,避免寒冷刺激,注意保暖。对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2-4mg/d，疗程3-6个月;或环磷酰胺：100-150mg/d，疗程>3个月。
2.温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。
(1)手术治疗脾切除手术，应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
(2)药物治疗
①免疫抑制剂：
a 对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;
b每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50-200mg/d;
c环磷酰胺：50-150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3-6个月，用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
②糖皮质激素：氢化可的松：400-600mg/d，静脉输注，3-5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7-10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10-15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2-3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5-10mg/d，或隔日应用强的松10-20mg 维持治疗6个月。
③大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4-1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。
④血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。
⑤输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

治疗用药
环孢素软胶囊醋酸泼尼松片地榆升白片。

并发症

并发贫血和黄疸、脾脏肿大，并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭，并发消化道出血。
　　肾功能衰竭肾功能失代偿期(氮质血症期)再世患者有乏力食欲不振和贫血。
　　尿毒症尿毒症早期，患者往往有头昏、头痛、乏力、理解力及记忆力减退等症状。随着病情的加重可出现烦躁不安、肌肉颤动、抽搐;最后可发展到表情淡漠、嗜睡和昏迷。
　　个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。