周期性正常血钾性麻痹

基本信息

疾病简介

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。 　　周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

病因

国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

症状

一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外，常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。
根据下述特点即可诊断：
1、以往有类似发作史。
2、有诱发因素 如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。
3、四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。
4、其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。
5、实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。
6、心电图检查 心电图检查正常。
7、肌电图检查 提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。

检查

发作时血钾检查在正常范围，尿钾亦在正常范围。
心电图检查无低钾或高钾表现，为正常心电图，发作时肌电图显示运动电位时限缩小，波幅降低。

诊断与鉴别

　　与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别。

治疗

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西医治疗
氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。

治疗用药
托吡卡胺滴眼液 复方托吡卡胺滴眼液。

并发症

　一般无严重并发症。

饮食与护理

多吃一些营养含量高的食物，不能吃过于油腻的食物。

忌吃


护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

注意事项

预防

平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类，香蕉，菠菜，薯类，避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动，并注意寒冷或暑热的影响。