尖端扭转型室性心动过速

基本信息

疾病简介

小儿尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期综合征)、Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性QT间期延长综合征)、Ⅲ型(短联律间期室早所致TDP)，临床上以Ⅰ型最多见。

病因

尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。
1、先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓，生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥。
2、获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速 此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒，心动过缓，中枢神经系统疾病，器质性心脏病等。

症状

小儿尖端扭转型室性心动过速TDP是临床上少见的恶性心律失常，发病急，病情凶险，易转变为心室颤动，从而危及患者生命。可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。
一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。

检查

1、实验室检查
应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。
2、辅助检查
常规作心电图、胸片、超声心动图检查。LQTS心电图特点：
1、心动过缓，常为窦性心动过缓，5%可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。
2、Q-T间期延长，按Bazett公式QTc>0、44s。
3、T波宽大畸形，并有交替现象。
4、可见单形或多形室性期前收缩。
5、晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。

诊断与鉴别

1、癫痫：尖端扭转型室速因其可自行突发突止，临床表现为反复晕厥和(或)抽搐发作，故主要与癫痫相鉴别，前者常先有晕厥、发绀，后有抽搐;而后者则先有抽搐晕厥，后有发绀。另常规心电图和心电监护捕捉发作时心电变化是鉴别此诊断的关键手段，对少发作者，可用心脏事件记录仪记录短暂心电图变化，帮助明确诊断。
2、窦性心动过缓并阿-斯综合征：先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速患者，发作间歇期为窦性心动过缓，易误诊为窦性心动过缓伴阿-斯综合征发作而局限治疗手段。若注意认真阅读心电图，发现Q-T改变，发作时及时心电监护，可诊断。广东医学院附院儿科曾收治此类病例1例，反复频繁发作晕厥，地方医院诊断为心动过缓并阿-斯综合征，用阿托品治疗一直无效，而经心电监护发现发作时呈典型尖端扭转型室速心电图，纠正诊断后经治疗终止发作。
3、室上性心动过速：特发性室性心动过速可因心室率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人耐受性较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异传导或预激综合征进行鉴别

治疗

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西医治疗
TDP是介于室速和室颤之间的一种室性心律失常，也是Q-T间期延长伴发的一种特殊类型的心律失常。可由不同的病因引起，发作时因心室率极快，心排出量锐减可致晕厥、抽搐及猝死，其预后恶劣。临床工作中必须即刻进行最有效的处理，终止尖端扭转型室速的发作。TDP的临床治疗较单形性室速更为复杂，治疗原则为终止TDP的发作，祛除诱因和治疗病因。
目前有着显著的飞跃与发展。其治疗措施包括药物、起搏器、射频导管消融(RFCA)及埋藏式心脏复律除颤器(ICD)等治疗。而药物治疗一直是基本选择，即使按装了ICD，仍需抗心律失常药物的有效控制。 故根据个体化原则，依不同病因，选择不同治疗对策。
因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。

治疗用药
盐酸妥卡尼片 盐酸普罗帕酮胶囊 盐酸莫雷西嗪片。

并发症

　常并发晕厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。
　　心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。

饮食与护理

多吃水果，少吃油腻的食物。

忌吃


护理
保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

注意事项

预防

　　防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)。
　　患者的家属要作ECG检查，先天性的40岁以下患者考虑用β肾上腺素能阻滞剂，终生间歇应用。