脐带疝

基本信息

疾病简介

先天性腹壁发育畸形的常见类型，是因先天性腹壁发育不全，在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与染色体异常有关，病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。 　　处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染，病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕，从而保护了脱出内脏，避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关，有条件时应尽早手术。

病因

脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起。胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩。其中可以分为4个区：①头襞,体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;③两个侧襞形成两侧腹壁。这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环。在此过程中,卵黄管逐渐变细小，但仍连接在卵黄囊与中肠之间，对中肠起着牵引作用。由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6～10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝。胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长，中肠和腹腔脏器再回纳腹腔。胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环。如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响，发育过程中某个环节发生障碍，4个襞中某一体层发育受到限制，内压增高，脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损，且由于4个襞中发育受抑制程度的不同，就会产生相应的内脏膨出畸形，如头襞发育缺陷：脐膨出、膈疝、胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷：脐膨出、腹裂;尾襞发育缺陷：脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱裂、肛门直肠闭锁等。

症状

1、巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物，脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊，水肿增厚。2～3天后变得干枯，脆弱，破裂、甚至坏死。囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出，严重者可以招致患儿死亡，故应在早期及时处理。约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂，导致内脏脱出。囊膜一旦在宫内破裂，脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中，肠壁水肿、增厚、表面无光泽，并有炎性渗出物覆盖，表面有许多胎粪色纤维素，腹腔继发感染，死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂，内脏及肠管颜色较鲜红，没有黄色纤维素覆盖，紧急处理，患儿可获挽救。虽然囊膜破裂的时间不同，但均可找到残余囊膜。囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行，最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面。皮肤与囊膜连接部易发生感染，并可扩散到腹腔。 2、小型脐膨出 腹壁缺损环的直径小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄榄样的肿物，因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大，所以可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠。分娩接生时，如发现脐部扩大，应在脐带上方结扎，防止将肠管结扎在其中，引起肠坏死。

检查

胸 部透视是病人置于X线管与荧光屏之间的直接检查。可做全面动态的直接观察，如心脏搏动、横隔活动、胃肠蠕动、关节活动等。也可在X线造影检查中用以定位观察、胃肠造影检查、指示诊疗操作，如心导管插管、骨折复位、异物摘除等。X线透视应用最多的部位是胸部，检查肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变。也可用于四肢骨、软组织、体腔内异物及气体、结石、避孕环等的检查。

诊断与鉴别

　 脐膨出需与腹裂相鉴别，两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构，在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂，脐、脐带的位置和形态均正常，只是在脐旁腹壁有一裂缝，肠管由此突出腹外。术前应做X线胸部透视及其他检查，了解有无伴发畸形，以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。

治疗

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西医治疗
先天性脐膨出病儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术，不但可以减少感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补，可降低死亡率。 1.手术治疗 (1)适应证：①不论脐膨出大小，囊膜壁破裂者应急诊手术，术中先妥善处理肠道畸形，然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出;②小型脐膨出，基底部直径<5cm，囊内仅含有肠管，而不含有肝脏，膨出脏器还纳腹腔后不致引起呼吸和循环功能障碍者;③囊膜基底呈蒂状，膨出脏器易发生扭转引起梗阻或嵌顿者; ④合并肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良等肠梗阻畸形者。 (2)术前准备：脐膨出病儿因巨大羊膜囊或肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，容易出现低体温;体液也可迅速丢失，导致水、电解质平衡失调;由于 污染，则易发生感染和败血症。故术前应重点做好体温管理、预防感染和纠正水、电解质平衡失调。①覆盖羊膜：病儿出生后，立即用无菌温盐水抗生素纱布覆盖羊膜或脱出的肠管，外面置干纱布包裹，在敷料外再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。对有肠管脱出者，包裹时应将肠管提离腹壁，并注意防止肠管扭曲和绞窄。对就诊较晚，伴有体温低下、羊膜或脏器污染的病例，先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，同时可清除脏器表面的污染。对防止低体温所致的代谢紊乱和腹膜炎引起的败血症非常有效。 ②胃管减压：留置胃管并经常抽吸，防止呕吐和减少胃肠道气体。应迅速转外科处理。 ③快速补液：纠正水，电解质平衡失调，并给血浆20～40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同时给广谱抗生素、维生素K、吸氧等。 上述各项处置，包括对病儿的必要检查，均应在1～2h内完成，以保证尽快施行手术。

治疗用药
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并发症

　囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染，严重时常可危及患儿的生命。

饮食与护理

1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。 2、根据病情询问医生，制定饮食标准。

忌吃


护理
不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;有某种疾病遗传基因者酌情吃一些含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。生活规律。母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。

注意事项

预防

为了健康宝宝的顺利出生，忌食食物孕妇一定要减少食用量，而且定期的产检也非常有必要。如孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。