幼年型类风湿病

基本信息

疾病简介

幼年型类风湿病(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。 　　本病临床表现差异较大，可分为不同类型，因此有多种命名。如Still病(1897)，幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征)，幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)，幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis,JA)等。

病因

本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。
1、 免疫系统过度活跃，攻击关节组织。
2、 病毒或者其他感染因素激活了体内的免疫系统。
类似于第Ⅲ型变态反应，微生物感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA、IgM、IgG增高。
病人血清中存在类风湿因子，这种巨球蛋白与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁。通过激活补体系统，释放粒细胞、大单核细胞溶酶体，引起炎性组织损伤。
另外，细胞免疫失衡，外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多，白细胞介素IL-2减少、IL-1增多等也同时参与反应。部份病人抗核抗体滴度升高。

症状

婴幼儿主要出现弛张热及皮疹等症状，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。
根据起病最初半年的临床表现，可分三型。
全身型 又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)
特点：以全身性表现为特征，起病较急。
(1)发热呈弛张型，每日体温波动大，通常在36～41℃之间。高热初可伴寒战即精神不振，退热后症状消失。弛张热持续一段时间后可自然缓解，但于数周或数月后会复发。
( 2)在胸部及四肢近侧出现圆形充血性斑丘疹，多在高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮疹约0.2～1.0cm大小，并可融合成片。
(3)患者多在发病时或数月后出现多发性关节炎，有些患者只出现关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数患者关节炎症状出现迟，数月或数年后才发生。另外，有25%的患者会发展成严重性关节炎。
(4)多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。
(5)可出现轻度贫血，中性粒细胞有中毒颗粒，白细胞明显增多，并可出现类白血病样反应。
(6)半数患者会出现心包炎及胸膜炎。
心包炎：心包积液少，出现心包磨擦音。心肌可受累。很少发现缩窄性心包炎及心内膜炎。
胸膜炎：通过X线检查，可以发现胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。

检查

此病缺乏特异性化验检查，只能通过辅助检查。
1、类风湿因子检查
类风湿因子能凝集致敏的羊红细胞，凝集效价在1：32以上为阳性。
此病类风湿因子阳性率低，仅在多关节炎型且发病年龄较大(约8岁以上)的女孩中出现，另外，关节症状严重者多见阳性。
多关节炎型：类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性，类风湿因子阳性者75%阳性
少关节炎型Ⅰ型：60%抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。
2、关节滑膜渗出液检查
外观混浊。白细胞增高，可达5，000～80，000/mm3，并以多形核白细胞为主。蛋白增高，IgG、IgM增高，糖正常或减低，补体减低，细菌培养阴性。

诊断与鉴别

1、早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。
2、与急性白血病，风湿热，系统性红斑狼疮等免疫缺陷病，莱姆病，强直性嵴椎炎及扁平髋鉴别。
非关节的骨痛更明显，多在晚间发生，常痛醒。另外血清乳酸脱氢酶升高。
骨平面相、骨扫描和骨髓活检检查可以协助鉴别。

治疗

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西医治疗
(1)应及早采用综合疗法，采用热敷、理疗、蜡疗、红外线照射等。
(2)同时采用体育疗法，以保持关节功能，增强肌力，防止关节强直及肌肉萎缩。对严重患者要从心理上尽力支持，坚持治疗。
(3)注意休息，适当营养。避免上呼吸道感染。如有鼻塞炎、扁桃体炎及龋齿等病灶，宜尽力治疗。

治疗用药
双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊 辣椒碱乳膏 通滞苏润江胶囊。

并发症

1、关节强直：骨或纤维组织连接于相应关节面间的病理变化。
2、关节畸形
3、关节半脱位：容易出现寰枕关节半脱位。

饮食与护理

多吃水果，少吃油腻的食物。

忌吃


护理
保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

注意事项

预防

　 由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。