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幼年型皮肌炎

基本信息

推荐科室：小儿内科、中医儿科

疾病简介

幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。　　幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下，该病在任何小孩年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高。患者发病前常有呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗置疑可获良效。

病因

本病病因和发病机制不明，目前说法其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚未明晰确定。

症状

根据临床表现.过去将JDM分为Banker型、Brunsting型和暴发型，近来Kevin等将JDM分为经典型、重叠型、血管炎和溃疡型、无肌病的JDM型4个亚型。
1.经典型表现为典型的皮疹，近端肌无力，糖皮质激素及抗风湿药物治疗有效;
2.重叠型具有经典型的特征。多关节痛最具特征性，在面部和肢体远端有硬皮病样皮肤改变，有时伴有严重的肌无力，肌肉受累的程度可提示患儿的预后;
3.血管炎和溃疡型其提示病情严重，表现为严重而广泛的皮疹(覆盖于四肢伸侧和眶周)，常有甲周红斑和网状青斑，钙质沉着的发生率较高，对治疗产牛抵抗，肌肉组织活检提示微血管受累。
4.无肌病型有典型的皮疹，但临床表现及室检查缺乏肌肉受累的证据，在部分患儿中可有肌酶的升高。

检查

1.血象：急性期白细胞增多、晚期可有贫血、血沉增快，α2和γ-球蛋白、IgG、IgA、IgM和CIC(循环免疫复合体)增高，部分患者RF(类风湿因子)、狼疮细胞、抗核抗体阳性及细胞免疫功能降低。
2.肌酶测定：血清中的肌酶升高，如CPK(肌酸磷酸激酶)、ALD(醛缩酶)、GOT(谷草转氨酶)及LDH(乳酸脱氢酶)等。24h尿肌酸含量增高。尤其是血清酶学检查，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高，CK同工酶CK-MM增高等，有重要意义。
3.自身抗体测定：一般检查抗核抗体，ANA 50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体阳性，可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对多发性肌炎和皮肌炎有较大诊断价值。

诊断与鉴别

诊断本病时应与下列疾病相鉴别：
1、感染后肌炎一些病毒感染，特别是流感病毒A、B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复。此外，旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的症状。应予以鉴别。
2、重症肌无力应与无皮疹的多发性肌炎相鉴别。本病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验可资鉴别。
3、进行性肌营养不良本病为男性发病。有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大。有明显的家族史。
4、风湿性疾病中的系统性红斑狼疮、混合结缔组织病以及类风湿性多发性肌痛症相鉴别。
5、表现为肌无力和瘫痪的疾病，如多发性神经根炎、脊髓灰质炎及脊髓炎等需要鉴别。
6、旋毛虫病旋毛虫病(trichinosis，trichinellosis)是由旋毛线虫(Trichinellaspiralis)引起的人畜共患的寄生虫病，流行于哺乳类动物间，人因生吃或半熟食含旋毛虫包囊的猪肉等而感染。主要临床表现为胃肠道症状、发热、肌痛、斑疹、丘疹、腹泻、恶心与呕吐、便秘、腹痛、身痛、水肿和血嗜酸粒细胞增多等。

治疗

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西医治疗
1.一般治疗注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。
2.皮质激素泼尼松2mg/(kg·d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg·d)，随后逐渐减量，连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)静脉滴注1～3天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。
糖皮质激素是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时，在疾病发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20～30 mg/(kg.d)，连续3d，以后每周或每2周冲击1次。共冲击5次，平均随访3.2年，有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗。平均随访5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善。
3.羟氯喹剂量6mg/(kg·d)，可控制皮肤病变发展。

治疗用药
醋酸泼尼松片醋酸泼尼松片。

并发症

　 ①咽喉肌受累可导致吞咽困难，消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，可发生胃肠道穿孔，麻痹性肠梗阻;②可并发黄疸，肝大，淋巴结肿大，雷诺现象，脾肿大等;③晚期有肌肉萎缩和关节挛缩等;④并发恶性肿瘤皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。