垂体管瘤

基本信息

疾病简介

起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。 　　颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 　　19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。

病因

本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

症状

1、颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2、内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
3、视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

检查

普通实验室检查无特殊，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖，精氨酸，左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。
2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验，颅咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳，闭经，占50%。
4.促腺上腺皮质激素ACTH，促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH，TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺 有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。
7.颅骨X线平片 80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变，儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%。

诊断与鉴别

本病注意与下列疾病鉴别：
1、鞍上生殖细胞瘤 发病率较低，首发症状几乎皆为多饮多尿，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩，双颞侧偏盲者多、颅内压增高者少。
2、视神经胶质瘤 单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力减退多为首发症状。X线平片可见视神经孔扩大，钙化少见。

治疗

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西医治疗
由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。
1.手术 显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除，以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24h出入量、每天复查血生化，根据病情变化做出相应处理，以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%，而且手术死亡率也进一步降低，Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%，位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高，手术死亡率小于2%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)，故术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)。肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助，但有消化道出血时慎用。
2.放射治疗 不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后，做囊腔间质内放疗，常选择产生纯β射线，作用范围局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，缩小>50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但<50%者占12.6%。

治疗用药
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并发症

1、中枢性高热 患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。
术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。
2、意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后血块阻塞导水管致脑积水;②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状，保持引流管畅通，注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。
3、尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后，ADH的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效(油剂)抗利尿制剂(通常给短效后叶加压素)，就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。

饮食与护理

多 吃一些营养高的食物，每天保证体内摄入一定的营养。

忌吃


护理
1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。
2、鼓励病人多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。
3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物，以补充由于机体代谢亢进所消耗的热量。

注意事项

预防

1.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。
2.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象，对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。