软骨粘液样纤维瘤

基本信息

疾病简介

软骨粘液性纤维瘤（Chondromyxoid fibroma of bone）为一不常见的良性肿瘤。起源于形成软骨的结缔组织，易与软骨肉瘤或软骨粘液肉瘤相混淆。虽从组织形态学看，在肿瘤内既有软骨样组织，又在小圆细胞间形成的粘液样物质中存在巨核或细胞核形状奇特的细胞酷似恶性，但肿瘤的发展缓慢，表现为良性过程，临床上症状轻微，彻底术后一般不复发，更少有转移情况。

病因

起源于形成软骨的结缔组织，并具有黏液样和软骨样特征。年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。与年龄，性别，环境，遗传，外伤等因素有关。

症状

该病好发于青少年，男女无差异，80%的病例见于30岁以下，而10岁以下儿童少见，多见于下肢，尤以胫骨上端，股骨和腓骨下端常见，也有一些发生于蹠骨，跟骨，肋骨和髋骨，个别病例亦有累及脊柱，病变多位于近干骺端处，在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质，在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变， 临床症状轻微，主要为局部疼痛，肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。

检查

影像学检查位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长，膨出，边缘清晰，硬化，也可出现局灶性边缘不肖，如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成，肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm，病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失，破坏，可窦及软组织内，突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角，在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶，病理骨折少见。病理改变大体观察 病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状，切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性，病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。显微镜下 肿瘤成分有纤维组织，粘液组织和软骨组织，多少不一，早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状，小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状，小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深，瘤细胞之间为粘液，但染色阴性，小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核，多核，可有陈旧性出血，粘液可纤维化，或演变为软骨样组织，在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。

诊断与鉴别

（一）巨细胞瘤 多见于骨骺区，局部皮质明显膨胀变薄，主要为溶骨性破坏，并可有多个相互交错的线状骨间隔，有时呈现典型的泡沫状，易产生病理骨折。 （二）骨囊肿 以肱骨上端和股骨上端为多见，肿瘤位于干骺端中央，并向周围膨胀，透亮区较均一，多房性骨囊肿的骨间隔亦较细小。

治疗

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西医治疗
该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术，外科搔刮术，有复发的可能，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。

治疗用药
治疗方式：手术治疗 支持性治疗 康复治疗治疗周期：1-3个月治愈率：60%常用药品： 注射用氨磷汀 顺铂注射液

并发症

术后易复发，极个别病例可恶变为软骨肉瘤。

饮食与护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。 3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

忌吃


护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。 3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。 4.避免寒冷刺激，注意保暖。

注意事项

预防

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。