基本信息
推荐科室:肿瘤外科、中医肿瘤科
疾病简介
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O’Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
病因
本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。
症状
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病,发病年龄以中,老年为多,男性略多于女性,约为10∶8,发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见,最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
检查
X线表现病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去,无明显骨膜反应,X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
诊断与鉴别
诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 在影像学上,须同纤维肉瘤,溶骨型骨肉瘤,淋巴瘤,溶骨性骨转移瘤鉴别,在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构),骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究,在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片,此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。
治疗
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西医治疗
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。
治疗用药
治疗方式:对症治疗 支持性治疗 康复治疗治疗周期:3-6个月治愈率:30%常用药品: 复方环磷酰胺片 顺铂注射液
并发症
可发生肺,肝,脑等转移而死亡。
饮食与护理
恶性纤维组织细胞瘤患者可多吃一些莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃,多吃些新鲜蔬菜。这些食物所含激素较低,对恶性纤维组织细胞瘤患者的病情一般没有太大的刺激,尤其是治疗后期对身体的恢复有一定的有益作用。
忌吃
护理
(一)心理护理 恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化,密切观察,给予不同的疏导和心理支持。 (二)营养护理 鼓励病人摄取足够的营养,进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。 (三)疼痛护理 注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度,指导病人使用不同的方法控制疼痛,对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
注意事项
预防
1. 维持理想的体重。2. 摄入多种食物。3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果。4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果)。5. 减少脂肪总摄入量。6. 限制酒精类饮料的摄取。7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。




